生物试剂
>
生化试剂
>
信号通路
> Ataluren (PTC124) 促销
加入收藏 取消收藏

Ataluren (PTC124) 促销  98.6408%（HPLC）

促销价¥{{model.attbuying.price}}

市场价¥0.00

累计销量0 累计评价0 人评论

别称 {{model.alias}}
中文名称 {{model.name}}
英文名称 {{model.enname}}
品牌 {{model.brand}}
CAS {{model.cas}}
分子式
分子量 {{model.molecularweight}}
MDL {{model.mdl}}
货号 {{model.procode}}
数量

+ -

件 库存{{model.attbuying.number}}件
立即购买 加入购物车 下载说明书

看了又看
包装规格：5mg 25mg 100mg in glass bottle
产品简介：Ataluren可以选择性地诱导过早终止的核糖体读出，但不能诱导正常的终止密码子。也是FLUC（萤火虫荧光素酶）的抑制剂。
溶解性：溶于DMSO(57mg/mL)
储备液保存：-80°C, 2 years -20°C, 1 year
体内实验：1、请依序添加每种溶剂：10% DMSO→90% (20% SBE-β-CD in Saline) Solubility: 2.5 mg/mL (8.80 mM); 悬浊液; 超声助溶 此方案可获得 2.5 mg/mL的均匀悬浊液，悬浊液可用于口服和腹腔注射。 以 1 mL 工作液为例，取 100 μL 25.0 mg/mL 的澄清 DMSO 储备液加到 900 μL 20% 的 SBE-β-CD 生理盐水水溶液 中，混合均匀。 2、请依序添加每种溶剂：10% DMSO→90% Corn Oil Solubility: ≥ 2.08 mg/mL (7.32 mM); 澄清溶液 此方案可获得 ≥ 2.08 mg/mL（饱和度未知）的澄清溶液，此方案实验周期在半个月以上的动物实验酌情使用。 以 1 mL 工作液为例，取 100 μL 20.8 mg/mL 的澄清 DMSO 储备液加到 900 μL玉米油中，混合均匀。 ＜1mg/ml表示微溶或不溶。 普西唐提供的所有化合物浓度为内部测试所得，实际溶液度可能与公布值有所偏差，属于正常的批间细微差异现象。 请根据产品在不同溶剂中的溶解度选择合适的溶剂配制储备液；一旦配成溶液，请分装保存，避免反复冻融造成的产品失效。
靶点：CFTR
体外研究：This premature “stop” signal (a class I mutation) prevents the cell from producing a full-length CFTR protein. Ataluren (PTC124)-a new chemical entity that selectively induces ribosomal readthrough of premature but not normal termination codons.
体内研究：Ataluren (PTC124) activity, optimized using nonsense-containing reporters, promotes dystrophin production in primary muscle cells from humans and mdx mice expressing dystrophin nonsense alleles, and rescues striated muscle function in mdx mice within 2-8 weeks of drug exposure. Ataluren (PTC124) is well tolerated in animals at plasma exposures substantially in excess of those required for nonsense suppression. To induce nonsense suppression and increase PPT1 enzyme activity, the read-through drug Ataluren (PTC124) is given via intraperitoneal (i.p.) injection to male Cln1R151X mice at 2 months of age. These treatments are performed four times daily for 2 consecutive days in a proof-of-principle study. Used at 10 mg/kg, Ataluren (PTC124) increased PPT1 enzyme activity (P=0.0001 by unpaired t-test) and protein level (P=0.0014 by unpaired t-test) in the liver, but did not increase PPT1 enzyme activity or protein level in the cortex. This tissue-specific effect is likely due to the inability of Ataluren (PTC124) to breach the blood brain barrier (BBB), which decreased the bioavailability of Ataluren (PTC124) within the brain, and prevented Ataluren (PTC124) from reaching an efficacious concentration within the therapeutic window.
激酶实验：LUC 提前终止密码子通读检测: PTC124 (6 mM) 储存液在100% DMSO 中制备。在含胎牛血清 (FBS) 的培养基中生长的HEK293 细胞稳定转染LUC基因（在190位密码子含提前终止子）, 使用浓度不断提高的PTC124处理细胞16小时，测定荧光素酶活性。使用 Viewlux CCD 成像仪通过标准程序测量与对照组相对的每组培养的发光值。
动物实验：动物模型:Cftr-/- hCFTR-G542X 转基因小鼠 剂量:~60 mg/kg/day 给药处理:皮下注射或口服处理
保存条件：-20℃
注意事项：1、为了您的安全和健康，请穿实验服并戴一次性手套操作。 2、以上信息仅做参考交流之用。

猜你喜欢